Bei der Maskenbeatmung gelangt komprimierte Luft über eine Maske (die über der Nase oder dem Mund liegt) durch den Schlund in die Atemwege. Bei der ALS kann der Übergang der Luft von der Maske in die Atemwege durch eine Verengung des Schlundes schwierig sein. Ein möglicher Hinderungsgrund ist die mögliche Schwäche (Parese) oder Steifigkeit (Spastik) der Zungen- und Schlundmuskulatur, die als Bulbärsymptomatik bezeichnet wird.
Das Bulbärsyndrom ist die Hauptschwierigkeit zur Anpassung einer Beatmungsmaske. Durch die Lähmung der Zunge, des Gaumens und des Schlundes kann der Luftstrom so eingeschränkt sein, dass eine Maskenbeatmung nicht möglich oder mit verminderter Wirksamkeit verbunden ist. Eine weitere Schwierigkeit entsteht durch die Ansammlung von Speichel im Rachenraum oder im Schlund, die ebenfalls durch eine Störung der Schluckfunktion entsteht. Die Verminderung von Sekreten im Mund- und Rachenraum – und damit die Vorrausetzung für eine Maskenbeatmung – kann bei einem Teil der Betroffenen durch spezifische Medikamente erreicht werden.
Bei Patienten mit einer hochgradigen Sprechstörung oder sogar dem Verlust der Sprechfunktion sowie bei Betroffenen mit einer hochgradigen Schluckstörung besteht eine größere Wahrscheinlichkeit, dass die Anpassung einer Beatmungsmaske mit methodischen Schwierigkeiten verbunden oder nicht möglich ist. Daher sollte bei einer Sprech- und Schluckstörung eine besonders frühe Anpassung der Beatmungsmaske angestrebt werden.
In Beatmungszentren, die sich auf die Behandlung von Menschen mit ALS spezialisiert haben, liegt eine besondere Expertise vor, um eine Maskenbeatmung trotz eines Bulbärsyndroms (Schwäche der Zungen-, Gaumen- und Schlundmuskulatur) zu bewerkstelligen. Sollte die Anpassung einer Maskenbeatmung nicht möglich sein, ist eine grundsätzliche Entscheidung über Behandlungsalternativen zu treffen. In bestimmten Konstellationen sind ein Luftröhrenschnitt und die Atmung über eine Trachealkanüle geeignet (invasive Beatmung, ). Diese Versorgung beginnt mit einer intensivmedizinischen Behandlung im Krankenhaus und wird außerhalb der Klinik (in einer geeigneten Pflegeeinrichtung oder zuhause) fortgeführt.
Falls eine Maskenbeatmung oder invasive Beatmung durch einen Luftröhrenschnitt nicht möglich oder nicht geeignet ist, stehen Medikamente zur Reduktion der Atemanstrengung zur Verfügung (palliative Medikamente). Eine Atemfunktionsstörung kann auch ohne Symptome verlaufen. In diesem Fall kann auf die Gabe von Medikamenten verzichtet und der »natürliche« Krankheitsverlauf akzeptiert werden.
Weitere Schwierigkeiten der Maskenbeatmung können entstehen, wenn die Atemfunktionsstörung fortschreitet und die Maskenbeatmung nicht mehr ausreicht, um das Atemdefizit zu kompensieren. Auch an dieser Stelle entsteht eine »Weggabelung«, die zwischen einer intensivmedizinischen Behandlung (mit Luftröhrenschnitt) und einer palliativmedizinischen Behandlung besteht. Bei der Mehrheit der Betroffenen ist eine palliativmedizinische Behandlung die geeignete Versorgung, um die individuellen Vorstellungen der Patienten zu realisieren und weitere Belastungen abzuwenden.