Der Symptombeginn wird durch eine Schwäche oder/und verlangsamte, unkoordinierte
Bewegungen an Arm oder Bein oder eine Sprech- und/oder Schluckstörung oder eine
Atemschwäche (Hypoventilation) definiert. Motorische Symptome ohne
Funktionsbeeinträchtigung, insbesondere Faszikulationen, Muskelschwund (Atrophie) ohne
begleitende Schwäche oder alleinige Reflexveränderungen werden nicht als Erstsymptome
eingestuft.