Durch eine Beatmungstherapie (mit Maskenbeatmung, Hustenassistenz oder invasiver Beatmung) kann eine Lebensverlängerung und Verbesserung der Lebensqualität bei einem Teil der Patienten erreicht werden. Die Belastungen der Beatmungstherapie können für den einzelnen Patienten so hoch sein, dass bereits auf die Einleitung einer Beatmungsversorgung verzichtet wird (Therapiebegrenzung).